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진료과/센터/클리닉

단장증후군 클리닉

서울아산병원 어린이병원

단장증후군(Short bowel syndrome)이란 선천적 또는 후천적 원인으로 작은 창자(소장)가 너무 짧게 되어, 영양소의 소화흡수 저하를 비롯한 여러 가지 대사적 이상이 생기는 질환입니다.

진료대상

  • 선천적으로 소장이 짧은 경우(복벽개열, 선천성 소장 폐색)
  • 출생 이후 수술이나 외상에 의해 소장이 짧아지게 된 경우
    - 신생아 괴사성 장염(necrotizing enterocolitis, NEC)
    - 장회전 이상에 의한 중장 염전
    - 외상성 장간막 파열, 장간막 동ㆍ정맥 혈전증
  • 소장까지 병변이 있는 히루쉬스프룽병(만성 가성 폐색증 포함)
  • 치료를 위해 소장을 대량 절제할 수 밖에 없었던 경우(크론병, 장간막 종양)

증상

정상인들은 많이 먹으면, 소아인 경우 성장이 좋게 되고, 성인은 체중이 증가하게 됩니다. 이에 비해 단장증후군 환자들은 많이 먹게 되면 소장이 짧기 때문에 오히려 설사가 유발되어 채내 전해질 이상이 생기고, 탈수가 되게 됩니다.

검사

수술 소견을 포함한 기존 질환에 대한 병력을 정확히 아는 것이 제일 중요합니다. 영양분 흡수 장애를 파악하기 위한 혈액검사, 일반화학검사, 대변에 포함된 지방의 양 측정하기도 합니다.
영양이 매우 불량하기 때문에 영양상태에 대한 평가를 하고, 흡수 장애로 인해 미세한 무기질이 부족에 대한 검사를 주기적으로 실시해야 합니다. 남아있는 소장의 길이를 알기 위해 소장 투시 검사나 대장 투시 검사를 하고, 위장관 내시경이나 대장 내시경을 하기도 합니다. 대부분의 경우 총정맥영양법(total parenteral nutrition, TPN)을 받고 있기 때문에 경정맥, 쇄골하정맥, 대퇴정맥이 좁아지거나, 혈전으로 막히는 경우가 많아 이에 대한 초음파 Doppler 검사를 하기도 합니다.

치료

단장증후군이 발생한 초기에는 소장루로 배출되는 장액이 많기 때문에, 수분 및 전해질 공급이 중요합니다. 초기 이후에는 영양 부족이 문제가 됩니다. 이를 위해 지속적인 장관영양(continuous enteral feeding)을 시도하고, 이것으로도 부족하면 총정맥영양법(total parenteral nutrition, TPN)으로 영양을 보충해야 합니다. 소장이 너무 짧지 않을 경우, 수개월에서 수년에 걸친 치료로 총정맥영양법에 의존하지 않게 되기도 하지만, 소장이 지나치게 짧으면 평생을 총정맥영양법에 의존해야 하기도 합니다.
약물요법은 보조적이기는 하지만, 제산제, 지사제, 비티민 및 무기질 보충제, 락타아제 보충제를 사용할 수 있습니다. 소장의 직경이 늘어나 있는 경우 소장을 수술 (Serial transverse enteroplasty, STEP)을 시행하여 총정맥영양법에 의존하지 않게 되기도 합니다.

소장이식

이러한 모든 치료로 단장증후군이 해결되지 않으면, 평생을 총정맥영양법으로 살아야 합니다. 총정맥영양법을 하기 위해서는 경정맥, 쇄골하정맥, 대퇴정맥을 통해 수액을 받아야 하는데, 이에 대한 합병증으로 차츰 혈관이 좁아지게 되거나, 혈전으로 막히게 되어 더 이상 총정맥영양법이 불가능한 상태가 되기도 합니다. 치명적인 합병증으로 총정맥영양법에 의한 담즙정체로 간부전이 발생하기도 하고, 자주 패혈증에 걸리게 되어 실제로 사망에 이르는 경우가 많이 있습니다. 이러한 치료로도 총정맥영양법 의존이 해결되지 않고, 치명적인 합병증이 발생하면 소장이식을 고려해야 합니다.

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