앞에서 언급한 바와 같이 대부분의 경우 원인을 모르며 따라서 특별한 예방법도 없습니다. 가족 중 형제나 부모가 선천성 심장기형이 있는 경우 다음에 태어날 아기에게 심장병이 재발할 빈도는 이러한 가족력이 없는 경우 보다 약 2배 정도 높습니다. 그러나 그 빈도가 워낙 낮고 선천성 심장병이 있더라도 대부분 현대의학으로 완쾌가 가능하므로 염색체 이상이나 유전으로 발생한 특수한 경우를 제외하고는 특별한 검사 없이 안심하고 다음 아기를 낳도록 권하고 있습니다.

아주 드물게 염색체 이상이나 유전적인 경우 다음 아기에게 재발할 수도 있으므로 선천성 심장기형이 염색체 이상과 동반되었을 경우에는 부모의 염색체 검사를 시행하여야 하며 다음 임신시 태아의 심장 초음파 검사 외에도 반드시 융모나 양수에서 염색체 검사를 받도록 권유합니다.

최근에는 임신 4-5개월에 태아가 자궁 내에 있을 때에 태아의 심장을 중점적으로 진찰해보는 태아 심장 초음파 검사를 하여 산전 진단을 내릴 수도 있으나 이 검사는 그 필요성, 윤리적인 문제, 그리고 검사의 신뢰도 등의 여러 관점에서 현재 많은 논란의 대상이 되고 있어 모든 산모에게 권하지는 않으며 또한 이 검사는 반드시 소아심장기형의 진단과 치료에 대한 전문지식을 가진 숙련된 의사가 시행하여야만 신뢰할 수 있다는 점도 강조되어야 합니다.